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DeCS
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Descritor Inglês:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descritor Espanhol:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descritor Português:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Sinônimos Espanhol:
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| 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Categoria:
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D08.811.682.657.350.760
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Definição Espanhol:
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Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
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Relacionados Espanhol:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Qualificadores Permitidos Espanhol:
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Número do Registro:
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38207
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Identificador Único:
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D042942
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Ocorrência na BVS:
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Similar:
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DeCS
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